順天堂大学脳神経内科

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筋疾患部門

 
筋疾患とは、筋力が低下したり、筋が萎縮する病気のうち、神経系(神経筋接合部を含む)に異常を認めないものの総称です。筋疾患には、遺伝性疾患も多く含まれ、発症頻度の低い疾患も少なくありません。炎症性筋疾患、内科的疾患に伴うミオパチー、筋ジストロフィー、先天性ミオパチー、ミトコンドリア脳筋症、糖原病等が含まれます。

遺伝性筋疾患の治療はまだ研究段階のものが多く、今後の研究進展が期待されます。一方、炎症性筋疾患はステロイド治療や免疫抑制療法等治療法が確立していますが、療養が長期化した場合、筋の機能回復や社会復帰に向けて課題が残るのも事実です。高齢化社会における筋疾患の治療には筋の維持機構にも目を向け、リハビリテーション等も考慮した治療法の確立が重要な課題と思われます。


筋疾患の研究や治療の特徴
現在基礎的研究としては、筋における細胞外マトリックス分子の研究を進めている。細胞外マトリックスとは細胞をとりまく環境を構成する基質のことであり、生命の機能維持や疾患の発症において重要な鍵を握る。特に、生きた細胞を利用した再生治療が現実化する今日、細胞の増殖、分化、維持を支える細胞外マトリックス環境の重要性はますます注目されてきている。我々は筋細胞を取り巻く細胞外マトリックスである基底膜とその関連分子の役割と機能の解明を行い、これらの分子の異常によって起こる筋疾患の発症分子機構を明らかにし、その治療への応用を目指している。以前より、基底膜成分パールカン等の分子に注目し、患者やモデル動物に起こる筋障害の発症分子機構解明を目指している。




 
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