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以前はDevic病と言われていました。近年多発性硬化症との異同が問題となっていますが水イオンチャンネルであるアクアポリン４に対する抗体が血清中に存在し,病理像の特徴からアストログリア細胞が傷害される疾患と考えられています。臨床症状（重篤な視力低下、視野欠損、しゃっくり、脊髄症状として首から下の麻痺、感覚障害、排尿障害）が起こります。脳にも病変が出ますがそれほど多くはありません。MRI画像では脊髄には特徴的な３椎体以上の病変が出現します。急性期の治療はＭＳと同じようにステロイドパルス療法もしくは血液浄化療法が行われます。再発予防には少量のステロイドや保険は通っていませんが免疫抑制剤であるアザチオプリン、ＩＶＩＧという治療も行われます。他の膠原病であるSjogren症候群や、SLE、甲状腺疾患の合併することも多く注意が必要です。